Lysosomal acid lipase deficiency in pediatric patients: a scoping review

Abstract Objective: Lysosomal acid lipase deficiency (LAL-D) is an underdiagnosed autosomal recessive disease with onset between the first years of life and adulthood. Early diagnosis is crucial for effective therapy and long-term survival. The objective of this article is to recognize warning signs among the clinical and laboratory characteristics of LAL-D in pediatric patients through a scope review. Sources: Electronic searches in the Embase, PubMed, Livivo, LILACS, Web of Science, Scopus, Google Scholar, Open Gray, and ProQuest Dissertations and Theses databases. The dataset included observational studies with clinical and laboratory characteristics of infants, children and adolescents diagnosed with lysosomal acid lipase deficiency by enzyme activity testing or analysis of mutations in the lysosomal acid lipase gene (LIPA). The reference selection process was performed in two stages. The references were selected by two authors, and the data were extracted in June 2020. Summary of the findings: The initial search returned 1593 studies, and the final selection included 108 studies from 30 countries encompassing 206 patients, including individuals with Wolman disease and cholesteryl ester storage disease (CESD). The most prevalent manifestations in both spectra of the disease were hepatomegaly, splenomegaly, anemia, dyslipidemia, and elevated transaminases. Conclusions: Vomiting, diarrhea, jaundice, and splenomegaly may be correlated, and may serve as a starting point for investigating LAL-D. Familial lymphohistiocytosis should be part of the differential diagnosis with LAL-D, and all patients undergoing upper gastrointestinal endoscopy should be submitted to intestinal biopsy.

Parental acceptance toward behavior guidance techniques for pediatric dental visits: a meta-analysis

Abstract This study aimed to answer the following question: What is the proportion of acceptance reported by parents toward pediatric behavior guidance techniques (BGTs)? Observational studies that evaluated parental acceptance of BGTs during pediatric dental visits among parents of non-special health care need (non-SHCN) and SHCN children were included. A search of the Cochrane Library, Latin American and Caribbean Health Sciences (LILACS), MedLine/PubMed, PsycINFO, Scopus, and Web of Science databases, in addition to gray literature, was performed until October 2021. The Joanna Briggs Institute Critical Appraisal Checklist for Analytical Cross-Sectional Studies was used for quality assessment. The certainty of evidence was assessed using the Recommendation, Assessment, Development, and Evaluation (Grade). Fifty-three studies with 4868 participants were included, and 42 were retained for the random-effects proportion meta-analysis. The methodological quality varied from low to high. The agreement with the BGTs varied from 85.6% (95%CI: 77.5-92.1; p < 0.001; I 2 = 93.6%; 16 studies; n = 1399) for tell-show-do to 25.7% (95%CI: 17.8-34.4; p < 0.001; I 2 = 90.4%; 12 studies; n = 1129) for passive protective stabilization among non-SHCN children's parents; meanwhile, among the parents of SHCN children, it varied from 89.1% (95%CI: 56.1-99.7; p < 0.001; I 2 = 95.7%; 3 studies; n = 454) for tell-show-do to 29.1% (95%CI: 11.8-50.0; p = 0.001; I 2 = 84.8%; 3 studies; n = 263) for general anesthesia. The effect estimates varied greatly, as substantial heterogeneity across studies was observed, thus limiting the confidence in the results. Parents were more likely to agree with basic BGTs over advanced BGTs, with very low certainty of evidence. Dentists should discuss BGT options with parents. Protocol registration: PROSPERO CRD42018103834.

Children's and parents' perceptions concerning surgical attire: a systematic review / Percepções de crianças e pais sobre trajes médicos: uma revisão sistemática

ABSTRACT Objective: To review the literature about children's and parent's perceptions on surgical attire. Data source: A systematic search was conducted in the databases EMBASE, Latin American and Caribbean Health Sciences (LILACS), PubMed, PsycINFO, Scopus and Web of Science. Grey literature was searched on Google Scholar, Open Grey and ProQuest Dissertations, and Theses Database. Data synthesis: A total of 2,567 papers were identified. After a two-phase selection, 15 studies were included in narrative synthesis. Children favored wearing white coats in five of the nine included studies (55.5% [95%CI 48.3-62.7]; p=1.00). With respect to parents' preferences, results of vote counting showed that in 11 of 15 included studies, they favored physicians wearing white coats (73.3% [95%CI 67.9-78.6]; p=0.11). Conclusions: Children and parents have preferred physicians to wear a white coat with a very low certainty of evidence.

RESUMO Objetivo: Revisar a literatura sobre as percepções de crianças e seus pais a respeito de trajes médicos. Fontes de dados: Buscas sistemáticas foram conduzidas nas bases de dados EMBASE, Literatura Latino-americana e do Caribe em Ciências da Saúde (LILACS), PubMed, PsycINFO, Scopus e Web of Science. A literatura cinzenta foi pesquisada no Google Scholar, Open Grey e ProQuest Dissertations e Theses Database. Síntese dos dados: Foram identificadas 2.567 publicações e, após uma seleção de duas fases, foram incluídos 15 estudos na síntese qualitativa. As crianças tinham preferência pelo uso de jaleco branco em cinco dos nove estudos incluídos (55,5% [IC95% 48,3-62,7]; p=1,00). Em 11 dos 15 estudos incluídos, os pais tinham preferência pelos médicos que utilizavam jaleco (73,3% [IC95% 67,9-78,6]; p=0,11). Conclusões: Com uma qualidade baixa de evidência, crianças e pais preferem os médicos que usam jaleco branco.

Estimating underdiagnosis of COVID-19 with nowcasting and machine learning / Estimativa do subdiagnóstico de COVID-19 utilizando machine learning e nowcasting

ABSTRACT: Objective: To analyze the underdiagnosis of COVID-19 through nowcasting with machine learning in a Southern Brazilian capital city. Methods: Observational ecological design and data from 3916 notified cases of COVID-19 from April 14th to June 2nd, 2020 in Florianópolis, Brazil. A machine-learning algorithm was used to classify cases that had no diagnosis, producing the nowcast. To analyze the underdiagnosis, the difference between data without nowcasting and the median of the nowcasted projections for the entire period and for the six days from the date of onset of symptoms were compared. Results: The number of new cases throughout the entire period without nowcasting was 389. With nowcasting, it was 694 (95%CI 496-897). During the six-day period, the number without nowcasting was 19 and 104 (95%CI 60-142) with nowcasting. The underdiagnosis was 37.29% in the entire period and 81.73% in the six-day period. The underdiagnosis was more critical in the six days from the date of onset of symptoms to diagnosis before the data collection than in the entire period. Conclusion: The use of nowcasting with machine learning techniques can help to estimate the number of new disease cases.

RESUMO: Objetivo: Analisar o subdiagnóstico da COVID-19 por meio de nowcasting com machine learning em uma capital do sul do Brasil. Métodos: Estudo ecológico observacional utilizando dados de 3.916 casos notificados de COVID-19 de 14 de abril a 2 de junho de 2020 em Florianópolis, Brasil. O algoritmo de machine learning foi usado para classificar os casos que ainda não tinham diagnóstico, produzindo o nowcasting. Para analisar o subdiagnóstico, foi comparada a diferença entre os dados sem nowcasting e a mediana das projeções com nowcasting para todo o período e para os seis dias a partir da data de início dos sintomas. Resultados: O número de novos casos sem nowcasting durante todo o período foi de 389, com nowcasting foi de 694 (IC95% 496-897). No período de seis dias, o número sem nowcasting foi de 19 e 104 (IC95% 60-142) com nowcasting. O subdiagnóstico foi de 37,29% em todo o período e 81,73% no período de seis dias. O subdiagnóstico foi mais crítico em seis dias, desde a data do início dos sintomas até o diagnóstico antes da coleta de dados, do que em todo o período. Conclusão: O uso de nowcasting com técnicas de machine learning pode ajudar a estimar o número de novos casos da doença.

Diagnostic validity of biomarkers in Parkinson's Disease: systematic review and meta-analysis / Validad diagnóstica de biomarcadores en la enfermedad de Parkinson: una revisión sistemática y metaanálisis / Validade diagnóstica de biomarcadores na doença de Parkinson: revisão sistemática e meta-análise

ABSTRACT Objective: To identify biomarkers for Parkinson's disease, cerebrospinal fluid, blood, saliva, and urine. Method: The studies were collected from the Cochrane, LILACS, PubMed, SCOPUS, WEB OF SCIENCE, OpenGrey, ProQuest and Google Scholar databases starting from May 3, 2016 and updated on March 20, 2017. Twenty-two studies were evaluated, by the Quality Assessment Tool for Diagnostic Accuracy Studies and Review Manager 5.3. Results: Evidence shows that serum antibodies can be used as highly specific and accurate biomarkers for the diagnosis of Parkinson's disease at the outset. Biomarkers in the cerebrospinal fluid are related to increased motor severity, postural instability, gait abnormality, and cognitive impairment. Conclusion: Serum and cerebrospinal antibodies can be used as diagnostic biomarkers at the onset of the disease.

RESUMEN Objetivo: Identificar los biomarcadores para la enfermedad de Parkinson, el líquido cefalorraquídeo, la sangre, la saliva y la orina. Método: Los estudios fueron recolectados en las bases de datos Cochrane, LILACS, PubMed, SCOPUS, WEB OF SCIENCE, OpenGrey, ProQuest y Google Scholar, a partir del 3 de mayo de 2016 y actualizados el 20 de marzo de 2017. Se seleccionaron 22 estudios, evaluados por la Quality Assessment Tool for Diagnostic Accuracy Studies y el Review Manager 5.3. Resultados: La evidencia muestra que los anticuerpos séricos pueden ser utilizados como biomarcadores altamente específicos y precisos para el diagnóstico de la enfermedad de Parkinson en su inicio. Los biomarcadores en el líquido cefalorraquídeo están relacionados con el aumento de la severidad motora, la inestabilidad postural, el disturbio de la marcha y la declinación cognitiva. Conclusión: Los anticuerpos séricos y cefalorraquídeos pueden utilizarse como biomarcadores de diagnóstico al inicio de la enfermedad.

RESUMO Objetivo: Identificar os biomarcadores para a doença de Parkinson, no líquido cefalorraquidiano, sangue, saliva e urina. Método: Os estudos foram coletados nas bases de dados Cochrane, LILACS, PubMed, SCOPUS, WEB OF SCIENCE, OpenGrey, ProQuest e Google Scholar, a partir de 3 de maio de 2016 e atualizados em 20 de março de 2017. Foram selecionados 22 estudos, avaliados pelo Quality Assessment Tool for Diagnostic Accuracy Studies e o Review Manager 5.3. Resultados: A evidência mostra que os anticorpos séricos podem ser usados como biomarcadores altamente específicos e precisos para o diagnóstico da doença de Parkinson em seu início. Os biomarcadores no líquido cefalorraquidiano estão relacionados ao aumento da severidade motora, à instabilidade postural, ao distúrbio da marcha e ao declínio cognitivo. Conclusão: Os anticorpos séricos e cefalorraquidianos podem ser utilizados como biomarcadores de diagnóstico no início da doença.

Diagnostic validity of methods for assessment of swallowing sounds: a systematic review / Validade diagnóstica dos métodos de avaliação dos sons de deglutição: uma revisão sistemática

Abstract Introduction: Oropharyngeal dysphagia is a highly prevalent comorbidity in neurological patients and presents a serious health threat, which may lead to outcomes of aspiration pneumonia, ranging from hospitalization to death. This assessment proposes a non-invasive, acoustic-based method to differentiate between individuals with and without signals of penetration and aspiration. Objective: This systematic review evaluated the diagnostic validity of different methods for assessment of swallowing sounds, when compared to videofluroscopy swallowing study to detect oropharyngeal dysphagia. Methods: Articles in which the primary objective was to evaluate the accuracy of swallowing sounds were searched in five electronic databases with no language or time limitations. Accuracy measurements described in the studies were transformed to construct receiver operating characteristic curves and forest plots with the aid of Review Manager v. 5.2 (The Nordic Cochrane Centre, Copenhagen, Denmark). The methodology of the selected studies was evaluated using the Quality Assessment Tool for Diagnostic Accuracy Studies-2. Results: The final electronic search revealed 554 records, however only 3 studies met the inclusion criteria. The accuracy values (area under the curve) were 0.94 for microphone, 0.80 for doppler, and 0.60 for stethoscope. Conclusion: Based on limited evidence and low methodological quality because few studies were included, with a small sample size, from all index testes found for this systematic review, doppler showed excellent diagnostic accuracy for the discrimination of swallowing sounds, whereas microphone-reported good accuracy discrimination of swallowing sounds of dysphagic patients and stethoscope showed best screening test.

Resumo Introdução: A disfagia orofaríngea é uma comorbidade altamente prevalente em pacientes neurológicos e representa uma séria ameaça à saúde, pode levar a desfechos como pneumonia por aspiração, hospitalização e até morte. A avaliação propõe um método não invasivo, acústico, para diferenciar entre indivíduos com e sem sinais de penetração e aspiração. Objetivo: Esta revisão sistemática analisou a validade diagnóstica de diferentes métodos para avaliação dos sons de deglutição, quando comparados com a videofluoroscopia da deglutição para detectar disfagia orofaríngea. Método: Artigos nos quais o objetivo principal era avaliar a acurácia dos sons de deglutição foram pesquisados em cinco bancos de dados eletrônicos sem limitações de idioma ou tempo de publicação. As medidas de acurácia descritas nos estudos foram transformadas para construir curvas ROC (Receptor Operating Characteristic) e gráfico em floresta (forest plot) com o auxílio do software Review Manager v. 5.2 (The Nordic Cochrane Centre, Copenhagen, Dinamarca). A metodologia dos estudos selecionados foi avaliada com a ferramenta Avaliação da Qualidade de Estudos de Acurácia de Testes Diagnósticos-2. Resultados: A busca eletrônica final resultou na identificação de 554 artigos; no entanto, apenas três estudos preencheram os critérios de inclusão. Os valores de acurácia (área abaixo da curva) foram 0,94 para microfone, 0,80 para doppler e 0,60 para estetoscópio. Conclusão: Baseado nas evidências limitadas e da baixa qualidade metodológica, pois foram poucos os estudos incluídos, e com pequeno tamanho amostral, de todos os testes diagnósticos (index testes) encontrados para essa revisão sistemática o doppler mostrou excelente acurácia diagnóstica na discriminação dos sons de deglutição, o microfone demonstrou uma boa acurácia na discriminação dos sons de pacientes disfágicos e o estetoscópio revelou o melhor teste de triagem.

Use of trolamine to prevent and treat acute radiation dermatitis: a systematic review and meta-analysis / Uso de trolamina para prevenção e tratamento da radiodermatite aguda: revisão sistemática e meta-análise / Uso de trolamina para prevención y tratamiento de radiodermatitis aguda: revisión sistemática y meta-análisis

ABSTRACT Objective: to evaluate the effects of trolamine in the prevention or treatment of radiation dermatitis. Method: systematic review and meta-analysis. Detailed individual search strategies for Cinahl, Cochrane Library Central, LILACS, PubMed, and Web of Science were developed in January 2016. A manual search was also performed to find additional references. A grey literature search was executed by using Google Scholar. Two researchers independently read the titles and abstracts from every cross-reference. The risk of bias of the included studies was analyzed by the Cochrane Collaboration Risk of Bias Tool. The quality of evidence and grading of strength of recommendations was assessed using Grades of Recommendation, Assessment, Development and Evaluation (GRADE). Results: seven controlled clinical trials were identified. The controls used were calendula, placebo, institutional preference / usual care, Aquaphor®, RadiaCare™, and Lipiderm™. The studies were pooled using frequency of events and risk ratio with 95% confidence intervals, in subgroups according to radiation dermatitis graduation. Conclusion: based on the studies included in this review, trolamine cannot be considered as a standardized product to prevent or treat radiation dermatitis in patients with breast and head and neck cancer.

RESUMO Objetivo: avaliar os efeitos da trolamina na prevenção ou no tratamento da radiodermatite. Método: revisão sistemática e meta-análise. Em janeiro de 2016, foram desenvolvidas estratégias detalhadas de busca individual para Cinahl, Cochrane Library Central, LILACS, PubMed e Web of Science. Também foram realizadas buscas manuais para encontrar referências adicionais. Se utilizou Google Scholar para buscar a literatura cinzenta. Dois investigadores leram os títulos e resumos de cada referência cruzada de forma independente. O risco de viés dos estudos incluídos foi analisado com a ferramenta Cochrane Collaboration Risk of Bias Tool. A qualidade das evidências e a classificação da força das recomendações foram avaliadas mediante os Grades of Recommendation, Assessment, Development and Evaluation (GRADE). Resultados: foram identificados sete ensaios clínicos controlados. Os controles utilizados foram calêndula, placebo, preferência institucional / atenção padrão, Aquaphor®, RadiaCare™ e Lipiderm™. Os estudos foram agrupados utilizando a frequência de eventos e o índice de risco com intervalos de confiança de 95% em subgrupos, de acordo com a graduação da radiodermatite. Conclusão: com base nos estudos incluídos nesta revisão, a trolamina não pode ser considerada um produto padronizado para a prevenção ou o tratamento da radiodermatite em pacientes com câncer de mama e cabeça e pescoço.

RESUMEN Objetivo: evaluar los efectos de la trolamina en la prevención o el tratamiento de la radiodermatitis. Método: revisión sistemática y meta-análisis. En enero de 2016 se desarrollaron estrategias detalladas de búsqueda individual para Cinahl, Cochrane Library Central, LILACS, PubMed y Web of Science. También se realizaron búsquedas manuales para encontrar referencias adicionales. Se utilizó Google Scholar para buscar literatura gris. Dos investigadores leyeron los títulos y los resúmenes de cada referencia cruzada independientemente. El riesgo de sesgo de los estudios incluidos fue analizado por la herramienta Cochrane Collaboration Risk of Bias Tool. La calidad de la evidencia y la clasificación de la fuerza de las recomendaciones se evaluó mediante los Grades of Recommendation, Assessment, Development and Evaluation (GRADE). Resultados: se identificaron siete ensayos clínicos controlados. Los controles utilizados fueron caléndula, placebo, preferencia institucional / atención habitual, Aquaphor®, RadiaCare™ y Lipiderm™. Los estudios se agruparon utilizando la frecuencia de eventos y la razón de riesgo con intervalos de confianza del 95%, en subgrupos según la graduación de radiodermatitis. Conclusión: con base en los estudios incluidos en esta revisión, la trolamina no puede considerarse un producto estandarizado para prevenir o tratar la radiodermatitis en pacientes con cáncer de mama y cabeza y cuello.

Integração odontologia-fonoaudiologia: a importância da formação de equipes interdisciplinares / Dentistry-speech integration: the importance of interdisciplinary teams formation

Os odontólogos e fonoaudiólogos, por possuírem em comum a mesma área de atuação: o Sistema Estomatognático, tem a responsabilidade de trabalhar em conjunto. Além disso, têm a necessidade de se aliar com médicos, psicólogos e fisioterapeutas objetivando o aperfeiçoamento das terapias e tratamentos, promovendo satisfação e saúde aos seus pacientes. Entretanto, grande parte dos cirurgiões-dentistas apresentam dificuldades sobre quais casos necessitam de intervenção fonoaudiológica e o momento apropriado para a realização desta, o mesmo ocorre com os fonoaudiólogos em relação à Odontologia. As habilidades necessárias para que o profissional esteja apto a fazer parte de um grupo devem ser ensinadas e aprendidas desde a vida acadêmica, já que o profissional de saúde deve ser capaz de produzir e desenvolver conhecimentos que tenham por norte os condicionantes biopsicossocioculturais do processo saúde doença, a capacidade de comunicação com os pacientes e outros profissionais. O objetivo deste artigo foi esclarecer a importância do trabalho interdisciplinar na área da saúde, com enfoque na associação entre Odontologia e Fonoaudiologia. Também visou mostrar a relevância desta abordagem desde a vida acadêmica para a formação de profissionais capazes de trabalhar em equipe, habilitados e humanizados para o atendimento integral dos indivíduos.

The dentists and speech language pathologists work in the same area: the stomatognathic system. So, they have a responsibility to work together. Also, they have the need to ally with doctors, psychologists and physical therapists aiming the improvement of the therapies and treatments, promoting health and satisfaction to their patients. However, most dentists have difficulties about which cases need speech therapy and the appropriate time to require it, so does the speech language pathology in concerning to dentistry. The necessary professional skills to be part of a group must be taught and learned since academic life. The health professional should be able to produce and develop knowledge by biopsychosocial-cultural conditions of the health-illness process and also have the ability to communicate with the patients and other professionals. The purpose of this article was to clarify the interdisciplinary work importance in healthcare, focusing on the association between dentistry and speech language pathology for the health promotion of stomatognathic system. It also aims to show the importance of this approach from academic life to the training of prepared and humanized professionals to care the individuals as a whole and to be able to work in teams.

Piercing bucal: o que os dentistas devem saber / Oral piercing: what must dentists know?

Historicamente, o "piercing" tem sido realizado em várias civilizaçöes, marcando diferentes culturas. Na sociedade atual, ele apresenta ligaçäo com a adolescência e com a vontade de ser diferente. Vários locais da face têm sido escolhidos em funçäo da estética, entre eles, o nariz, a sobrancelha e os lábios. O "piercing" de língua e de regiöes peribucais vem tornando-se mais popular com o passar do tempo. Os dentistas precisam preparar-se para cuidar desses pacientes, já que as complicaçöes pós-operatórias envolvem inflamaçäo, infecçäo, deslocamento e fraturas dentárias. Desse modo, este trabalho tem como objetivo descrever a técnica de aplicaçäo de "piercing" no lábio e na língua, apresentando as principais complicaçöes do pós-operatório, de modo a introduzir os dentistas nesta nova área de atuaçäo

Protetores bucais: uma necessidade dos novos tempos / Mouthguards: the necessary protection

Traumatismos em dentes e nos maxilares ocorrem frequentemente durante a prática de esportes de contato. No entanto, enquanto há um aumento na consciência da odontologia preventiva quando o assunto é cárie, somente poucos indivíduos parecem preocupados em evitar traumas que podem ocorrer nos dentes e/ou estruturas de suportes devido aos impactos, principalmente nos esportes. Protetores bucais säo dispositivos, confeccionados de vinil ou borracha, usados para proteçäo dos dentes e dos trecidos de suporte contra traumas. Podem ser encontrados em lojas esportivas ou serem confeccionados pelo cirurgiäo-dentista. esta trabalho mostra, além das vantagens e desvantagens de cada tipo de protetor bucal, a técnica de confecçäo de protetores sob encomenda, ideais para pacientes portadores de aparelhos ortodonticos fixo

A importância da correçäo precoce da mordida cruzada posterior / The importance of early correction of posterior crossbite

Em ortodontia preventiva, säo essenciais a identificaçäo e o diagnóstico precoce das más oclusöes. A mordida cruzada posterior representa cerca de 18 por cento das más oclusöes e, apesar de bastante conhecida e pesquisada, infelizmente ainda há certa negligência por parte de muitos clínicos e até mesmo de odontopediatria. A correçäo precoce das mordidas cruzadas é de suma importância, uma vez que previne a instalaçäo de desvios esqueléticos permanentes. Evita-se, portanto, um tratamento complexo no futuro. O objetivo deste trabalho é discorrer sobre a correçäo das mordidas cruzadas posteriores e sua real importância, assim como ilustrá-la por meio de um caso clínico tratado com o expansor do tipo preconizado por Haas

Tratamento precoce da má oclusäo de Classe III com a máscara facial individualizada / Early treatment of Class III malocclusion with a customized face mask

O tratamento precoce das más oclusöes de Classe III representa um desafio para o ortodontista. Atualmente, sabe-se que 62 por cento dos casos de má oclusäo de Classe III apresentam envolvimento maxilar, necessitando de alguma forma de protraçäo para sua correçäo. Os aparelhos de protraçäo em geral säo desconfortáveis e antiestéticos. Turley, em 1988, desenvolveu um método de obter-se um dispositivo de protraçäo mais confortável e com menor comprometimento estético: a moldagem da face para a construçäo de uma máscara facial individualizada. O objetivo deste trabalho é discorrer sobre esta técnica de moldagem, assim como apresentar um caso clínico tratado com esta metodologia